Por Tatiane Morgana da Silva

Conceito:

A sarcoidose é uma desordem sistêmica, caracterizada por inflamação granulomatosa não-caseosa de etiologia desconhecida. A palavra sarcoidose deriva do grego sarco, que significa “carne”; eidos, “igual a” e osis, “condição”.

Epidemiologia:

A incidência varia conforme a idade, sexo, raça e origem geográfica. Apresenta incidência maior no sexo feminino, pessoas de etnia negra e, principalmente, adultos jovens e de meia idade (40 anos).

Etiopatogenia:

Não existe origem fisiológica conhecida para sarcoidose. Parecem participar fatores genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos.

Fatores imunológicos: apresenta atividade imunocelular aumentada, particularmente de células CD4 e macrófagos. Observa-se uma linfocitose T, basicamente do tipo CD4.  A proporção de CD4 chega a ser de 5 a 15 vezes mais prevalente que CD8.

Fatores genéticos: sabe-se que existe uma concentração maior em alguns grupos familiares; além disso, alguns grupos do tipo HLA (Antígenos Leucocitários Humanos) também são mais acometidos, confirmando a etiologia genética.

Fatores ambientais: têm associação fraca. Entretanto, acredita-se que sejam eles os fornecedores dos antígenos, postula-se que possam ser antígenos de algumas bactérias que desencadeiam a formação sarcoidótica.

A etiologia da sarcoidose permanece obscura, o que é justificável pela heterogeneidade das suas manifestações, pela a ausência de definição precisa e pela sobreposição com outras doenças, como tuberculose, histoplasmose, paracoccidioidomicose, beriliose crônica e granulomatose de Wegener.

Fisiopatologia:

Qualquer tecido pode ser atingido por sarcoidose, mas são os pulmões os órgãos preferenciais (aproximadamente 90%). A lesão pulmonar muitas vezes gera uma fibrose intersticial, causando uma doença respiratória sequelar importante.  A segunda estrutura mais acometida são os linfonodos (cerca de 80%) em diferentes órgãos, como glândula lacrimal, glândula salivar, órgão genitais. Também podem ser atingidos, em ordem decrescente de frequência, fígado, baço, pele, olhos, medula óssea e ossos, esses principalmente na altura das falanges (forma uma artrite característica com edema nas partes moles- dedo infuso).  Vários órgãos diferentes podem estar acometidos ao mesmo tempo, porém há uma ordem de freqüência preferencial – pulmão, linfonodo, pele.

*Síndrome de Miculicz: pode estar presente, no entanto  não é específica da sarcoidose. Nessa síndrome há um infiltrado inflamatório em glândulas salivares e em glândula lacrimal. Ocorre proliferação do estroma dessas estruturas, consequentemente o parênquima fica atrófico, havendo queda na produção da secreção e ressequidão nas cordas vocais.

Morfologia:

A histologia caracteriza-se pelo granuloma duro (sem necrose) e individualizado (não forma fusões). Os granulomas duros são constituídos de células epitelióides, células gigantes do tipo Langerhans ou do tipo de corpo estranho.  Ás vezes, observam-se características mais específicas, não patognomônicas, como os corpúsculos asteróides (também observados na sífilis e no lúpus) e os corpúsculos de Schauman (com aspecto de casca de cebola, formados de proteína e calcificações). Existem, contudo, casos atípicos em que há pouca evidência dos granulomas, dificultando o diagnóstico por meio da microscopia

Curso clínico:

Como vários órgãos podem ser afetados, o espectro de manifestações clínicas é amplo. O indivíduo acometido pode ser assintomático, apresentar a cura espontânea, ter envolvimento de múltiplos órgãos, manifestar curso clínico progressivo com falência orgânica e morte eventualmente. Sendo o principal tratamento para a sarcoidose a corticoterapia sistêmica.

Cerca de 70% o curso clínico da sarcoidose é favorável. As manifestações podem durar anos, mas o tratamento com corticosteróide diminui a resposta inflamatória e, na maioria das vezes, o indivíduo apresentará resolução da doença, ou mesmo cura espontaneamente.

Porém, em 20 % das vezes, com ou sem tratamento, haverá dano permanente, uma vez que a lesão pulmonar pode promover fibrose com seqüela irreversível. Em 10% das pessoas, com ou sem tratamento, o dano é progressivo e, a longo prazo, é fatal.

Diagnóstico Clínico-patológico:

O diagnóstico da sarcoidose é clínico-patológico e de exclusão. Estabelece-se observando o quadro clínico e os achados radiológicos, bem como evidência histológica de granulomas epitelióides em mais de um órgão. Apresenta como manifestações inespecíficas febre baixa, fadiga, prostração, sudorese noturna e perda ponderal (cerca de 2-6kg em 10-12 semanas).

Diagnóstico Laboratorial:

Existe o teste de Kveim-Siltzbach. O pesquisador que desenvolveu esse teste, utilizou o extrato da própria lesão da sarcoidose, refinou-o e ingetou no subcutâneo do paciente. Se houver formação de pápula, o teste de Kveim é positivo.

Estadiamento Clínico:

Grau I: paciente com lesão pulmonar e linfadenopatia hilar. O prognóstico é muito bom, com taxas de resolução espontânea em torno de 60% a 80% nos dois primeiros anos.

Grau II: ocorre em torno de 20 a 35% dos pacientes, apresenta lesão pulmonar, lesão hilar e adenopatia concomitante. Prognóstico menos favorável, podendo apresentar resolução espontânea em torno de 40% a 60%. Contudo, cerca de um terço desses pacientes se mantêm estáveis ou evolui para fibrose.

Grau III: lesão pulmonar associada somente a linfadenopatia. Normalmente possui a pior evolução, com resolução espontânea em torno de 15% a 30% dos casos e apresenta maior risco de risco de cronificação e fibrose.

 

*Quando há linfadenopatia hilar, além da sarcoidose, que é um diagnóstico a ser levantado, deve-se pensar também em tumor pulmonar (metastático), tuberculose (fazendo complexo de Gohn) e possibilidade ter doença linfogranulomatosa como, por exemplo, a paracoccidioidomicose (doença fúngica prevalente em nosso meio).

 

 

Referências Bibliográficas:

 

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